لوپوس اریتماتوز

لوپوس اریتماتوز

لوپوس اریتماتوز(Lupus Erythematosus; LE)

 بیماری لوپوس، یک بیماری خودایمنی مزمن است که می تواند به بسیاری از بافت ها و اندام های بدن حمله کند. التهاب ایجاد شده بوسیله لوپوس قادر است سیستم های مختلف بدن شامل مفاصل، پوست، کلیه ها، سلول ها و عروق خونی، مغز، قلب و ریه ها را درگیر نماید. لوپوس ممکن است به سختی تشخیص داده شود؛ چونکه علایم و نشانه های آن اغلب می تواند مشابه بیماری های دیگر باشد. بر اساس اعلام مؤسسه لوپوس آمریکا، حداقل یک و نیم میلیون نفر آمریکایی به لوپوس مبتلا هستند. مطالعات نشان می­دهد در صورت اتخاذ رویکرد درمانی و سبک زندگی مناسب، تا ۹۰درصد  بیماران لوپوسی می توانند از رضایتمندی و امید به زندگی طبیعی برخوردار باشند.

آزمایشگاه تشخیص پزشکی سیمرغ، با استفاده از توان علمی و تجربه ی بلند مدت اساتید صاحب نظر روماتولوژی با مجموعه کاملی از تست های تشخیصی برای انواع لوپوس اریتماتوز(Lupus Erythematosus; LE) امکان تشخیص دقیق و به موقع این بیماری ها را فراهم آورده است و آماده ی همکاری با متخصصین در این زمینه می باشد. راه های ارتباطی با آزمایشگاه تشخیص پزشکی سیمرغ ۰۲۱-۶۶۴۲۶۸۹۱ می باشد، همچنین می توانید ما را در اینستاگرام دنبال کنید.

لوپوس اریتماتوز

  در علوم پزشکی برای علایم و نشانه های بیماری از دو اصطلاح Symptom و Sign استفاده می شود. Symptom به علامت هایی اطلاق می گردد که توسط خود بیمار تشخیص داده شده و به هنگام تهیه شرح حال توسط پزشک از بیمار پرسیده می شود مانند اضطراب، درد، خستگی، حالت تهوع، اسهال و استفراغ و … ؛ در حالی­که Sign به علامت هایی گفته می شود که توسط پزشک معالج (و نه بیمار) مشخص می گردد مثل فشار خون بالا یا پایین، نوع عفونت گلو (چرکی یا غیرچرکی) ، وضعیت مفاصل در بیماری های خودایمن…

 هیچ دو بیمار لوپوسی به لحاظ علایم، دقیقا شبیه هم نیستند. نشانه ها ممکن است بطور ناگهانی آغاز شده و یا بتدریج گسترش یابند؛ شدید یا ملایم بوده و موقت یا دائمی باشند. در بسیاری از مبتلایان، بیماری در دوره هایی، فعال شده و علایم تشدید می­گردد و سپس برای مدتی علایم تخفیف یافته و یا ناپدید می شود.

 رایج ترین علایم بالینی این بیماری عبارتند از:

  • خستگی
  • تب
  • درد، خشکی و تورم مفاصل (آرتریت)
  • ریزش مو
  • دانه های پروانه ای شکل روی صورت (بینی و گونه ها) که در برخورد با نور وخیم تر می­شود (حساس به نور) که به آن راش یا دانه های پروانه ای یا گونه­ای (Malar or Butterfly rash) می­گویند.
  • انگشتان دست و پا در برخورد با سرما و یا شرایط استرس زا، دچار کبودی (سیانوز) می شوند که به آن پدیده رینود(Raynaud’s Phenomenon) می­گویند.
  • اِدِم (تورم) بخصوص در پا و اطراف چشم
  • تنگی نفس
  • درد قفسه سینه
  • خشکی چشم
  • سردرد، گیجی و ازدست دادن حافظه
  • مشکلات گوارشی و قلبی
  • التهاب کلیه (نفریت) که باعث نارسایی و اختلال در عملکرد کلیه می­شود.
  • ضایعات پوستی

Lupus-ErythematosLupus-Erythematosusus

راش های پروانه ای(گونه ای) در لوپوس

 

علل ایجاد بیماری     

 لوپوس زمانی اتفاق می افتد که بافت های سالم بدن توسط سیستم ایمنی خود فرد مورد تهاجم قرار می­گیرد. بنابراین این بیماری جزو بیماری­های خودایمن (اتوایمیون) می باشد. سیستم ایمنی در حالت طبیعی، پروتئین هایی تولید می کند که آنتی بادی یا پادتن نامیده می شود. این مولکول ها در دفاع اختصاصی در برابر عوامل بیگانه وارد شده به بدن، نقش ایفا می کنند. در بیماری لوپوس، آنتی بادی علیه برخی از پروتئین های خود فرد تولید می شود که به آنها اصطلاحا اتوآنتی بادی(Auto antibody) می گویند. التهاب مزمن بوجودآمده به همراه اتو آنتی بادی ها (بر اساس محل اتصال خود)، باعث ایجاد آسیب در بافت های مختلف بدن می شوند.

 بنظر می رسد لوپوس در اثر مجموعه ای از عوامل ژنتیکی و محیطی آغاز شده و پیشرفت می کند. در واقع افرادی که استعداد ژنتیکی لوپوس را دارند؛ درصورتیکه با برخی از عوامل محیطی مواجه شوند، بیماری آن­ها آغاز می­شود.

انواع لوپوس

اصطلاح لوپوس به مجموعه ای از بیماری های خودایمنی گفته می­شود که تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی مشابه دارند. چهار نوع لوپوس شایع تر از بقیه می­باشند:

A : لوپوس اریتماتوز سیستمیک(Systemic Lupus Erthematosus; SLE): رایج ترین فرم لوپوس است؛ بطوریکه حدود ۷۰ درصد افراد مبتلا به لوپوس، دچار SLE هستند. یک بیماری سیستمیک (Systemic)، به بیماری گفته می شود که تعدادی از بافت ها و اندام ها و یا کل بدن را مبتلا سازد. زمانی که در مورد لوپوس صحبت می­شود معمولا منظور SLE می­باشد.

B : لوپوس پوستی (Cutaneous Lupus): این نوع از لوپوس عموما محدود به پوست بوده و باعث ایجاد دانه ها و ضایعات دائمی همراه با اِسکار (اثر زخم) می­شود. به این لوپوس، لوپوس صفحه مانند (Discoid) نیز می­گویند. در حدود ۱۰ درصد از بیماران لوپوسی به لوپوس اریتماتوز پوستی مبتلا هستند.

C : لوپوس اریتماتوز القا شده با دارو (Drug-induced Lupus Erythematosus; DILE): تاکنون ۳۸ داروی القا کننده لوپوس شناسایی شده است که از جمله آنها می توان به داروهای مورد استفاده در درمان فشار خون نظیر هیدرالازین(Hydralazine)، داروهایی که در درمان آریتمی قلبی تجویز می­شوند مانند پروسیانامید (Procianamide) و برخی از آنتی بیوتیک ها مثل ایزونیازید ( درمان سل) و مینوسیکلین(درمان آکنه) اشاره نمود. معمولا علایم واکنش لوپوسی علیه داروها، ۳ الی ۶ ماه پس از قطع مصرف دارو، متوقف می­شود.

D : لوپوس نوزادی (Neonatal Lupus): این نوع لوپوس نادر بوده و به نوزادانی که از مادر لوپوسی متولد می­شوند، محدود می­باشد. لوپوس نوزادی در اثر انتقال اتوآنتی­بادی های یک زن لوپوسی، از طریق جفت به جنین اتفاق می افتد. البته در بسیاری از موارد نوزادان متولد شده از مادر لوپوسی، سالم هستند. نوزادان مبتلا به لوپوس دارای دانه­های پوستی، مشکلات کبدی و شمارش پایین سلول­های خونی می­باشند. این علابم معمولا پس از چند ماه ناپدید شده و نوزاد بهبود می­یابد. بندرت نوزادان مبتلا ممکن است دچار مشکلات حاد قلبی شوند.

عوامل خطر

عواملی که باعث افزایش خطر ابتلا به لوپوس می­شوند عبارتند از:

  • جنسیت: لوپوس در خانم­ها شایع­تر از آقایان است. همچنین، زنان در دوره­های قاعدگی و خانم­های باردار، علایم شدیدتری از لوپوس را تجربه می­کنند؛ از اینرو تعدادی از متخصصان معتقدند که هورمون زنانه استروژن، ممکن است در ایجاد و تشدید بیماری لوپوس نقش داشته باشد. با این وجود، تحقیقات بیشتری برای اثبات این فرضیه مورد نیاز است.
  • سن: هر چند لوپوس می تواند افراد را در سنین مختلف درگیر نماید؛ اما غالبا در سنین بین ۱۵ تا ۴۵ سالگی شایع تر می­باشد.
  • نژاد: ابتلا به لوپوس بیشتر در نژادهای آفریقایی-آمریکایی، اسپانیایی و آسیایی- آمریکایی رایج است.
  • عوامل ژنتیکی: مطالعات اخیر نشان می دهند که عوامل ژنتیکی، نقش مهمی را در ایجاد بیماری لوپوس ایفا می کنند؛ اما هنوز یک ژن اختصاصی برای لوپوس شناسایی نشده است. وجود سابقه خانوادگی، دلیل قطعی جهت ابتلا فرد به لوپوس نمی ­باشد؛ اما احتمال ابتلا به لوپوس در او افزایش می­یابد.
  • اشعه فرابنفش (V) خورشید : مواجهه با نور خورشید ممکن است باعث ظهور ضایعات پوستی لوپوس و یا یک پاسخ احشایی در افراد مستعد شود. اشعه فرابنفش در ارتباط با التهاب و ضایعات پوستی لوپوسی، تنها عامل مؤثر محیطی به حساب می­آید.
  • عفونت ها(Infections): ابتلا به برخی از عفونت ها می تواند باعث آغاز و یا عود بیماری لوپوس در تعدادی از افراد مستعد گردد. برخی از ویروس ها نظیر سایتومگالوویروس (CMV) و ویروس اپشتین بار (EBV) می توانند در آغاز علایم لوپوس دخیل باشند.
  • برخی از داروها: تعدادی از داروها نظیر انواع خاصی از داروهای فشار خون، داروهای ضدصرع و آنتی­بیوتیک­ ها می توانند باعث بروز بیماری لوپوس در برخی از افراد شوند.
  • مصرف سیگار: مصرف مداوم سیگار، با تأثیر منفی بر روی عروق خونی و سیستم ایمنی باعث ظهور و تشدید علایم لوپوس می گردد.
  • استرس: شرایط استرس زا، سیستم ایمنی را در جهت ایجاد التهاب تحریک می نماید. ایجاد التهاب نیز در راستای ظهور و یا تشدید علایم لوپوس در افراد مستعد عمل می­کند.
  • سیلیس(Silica): استنشاق مکرر ذرات سیلیس در صنایع مرتبط با این فلز، احتمال ابتلا به بیماری­های اتوایمیون و ازجمله لوپوس را افزایش می دهد.

عوارض

التهاب ناشی از لوپوس می­تواند بسیاری از اندام­های بدن را تحت تأثیر قرار دهد:

کلیه ­ها: این بیماری قادر است التهاب کلیوی(نفریت) شدید و به دنبال آن نارسایی این اندام را ایجاد نماید. نارسایی کلیه یکی از عوامل عمده مرگ و میر در مبتلایان به لوپوس است.

مغز و سیستم عصبی مرکزی(CNS): زمانی که لوپوس مغز را درگیر می­کند، با علایمی چون سردرد، سرگیجه، تغییرات رفتاری، مشکلات بینایی، اختلال حافظه،  صرع و یا حتی سکته مغزی(Stroke) همراه می­باشد.

خون و عروق خونی: لوپوس ممکن است منجر به اختلالات خونی نظیر آنمی (کم خونی؛ کاهش گلبول­های قرمز خون)، لُکوپنی (کاهش گلبول­های سفید خون) و تُرومبوسیتوپنی (کاهش پلاکت­های خون) گردد. کاهش پلاکت های خون می تواند سبب افزایش خطر خون­ریزی شود. ممکن است التهاب عروق خونی(واسکولیت)، آترواسکلروز(تصلب شرایین، سفت شدن و عدم انعطاف پذیری سرخرگ­ها) و به دنبال آن لخته شدن خون(ترومبوز) اتفاق بیافتد.

قلب: در لوپوس، احتمال التهاب ماهیچه ها و عروق خونی قلب وجود دارد که اصطلاحا پری کاردیت(التهاب غشای پوشاننده قلب)، میوکاردیت و اندوکاردیت(التهاب عضلات قلبی) می­گویند. بدین ترتیب خطر ابتلا به بیماری­های قلبی-عروقی و حمله­های قلبی افزایش می­یابد.

ریه­ ها: ابتلا به لوپوس باعث گسترش التهاب در بافت جنب (پلور؛ بافت پوشاننده ریه) می شود که به آن پلوریت(Pleuritis) می­گویند. این موضوع می­تواند با تنفس دردناک، امکان خونریزی ریوی و پنومونی همراه باشد.

عفونت: افراد مبتلا به لوپوس، نسبت به عفونت­ها حساس تر و آسیب پذیرترند؛ چونکه این بیماری و درمان آن باعث تضعیف سیستم ایمنی می­گردد.

سرطان: لوپوس تا حدی می تواند خطر ابتلا به سرطان را نیز افزایش دهد.

نکروز بافت استخوانی: لوپوس باعث کاهش خون­رسانی به استخوان همراه با شکستگی­های کوچک و درنهایت اضمحلال بافت استخوانی می­شود.

عوارض لوپوس در بارداری: زنان باردار مبتلا به لوپوس با خطر سقط جنین روبرو هستند. لوپوس باعث افزایش فشار خون در طول حاملگی(پره اکلامپسی) و زایمان زودرس می­گردد. همچنین ممکن است نوزاد از طریق مادر به لوپوس مبتلا شده باشد. جهت کاهش این عوارض، پزشکان توصیه می­کنند، خانم های مبتلا تا زمانی که علایم بیماری حداقل بمدت ۶ ماه قابل کنترل باشد، بارداری را به تأخیر بیاندازند.

تشخیص

 تشخیص بیماری لوپوس مشکل است. چونکه علایم آن از فردی به فرد دیگر متفاوت می باشد. علایم این بیماری ممکن است در طول زمان تغییر کرده و با بسیاری از بیماری­های دیگر تشابه داشته باشد. یک تست واحد برای تشخیص بیماری وجود ندارد و مجموعه­ای از تست های خون و ادرار(Blood & Urine tests)، تست های تصویربرداری و علایم بالینی منجر به تشخیص قطعی بیماری می­شود.

الف: تست های آزمایشگاهی

  • شمارش کامل سلول­های خونی(Complete Blood Cell Count; CBC): در این آزمایش، شمارش کامل گلبول­های قرمز، گلبول­های سفید و پلاکت­ها و همچنین اندازه گیری میزان هموگلوبین خون(Hb) و هماتوکریت( ؛ درصد گلبول­های قرمز در خون) انجام می­شود.
  • سرعت رسوب گلبول­های قرمز(ESR : (ESR در لوپوس نسبت به شرایط نرمال افزایش می­یابد. اما این تست اختصاصی لوپوس نبوده و در شرایط التهابی مختلف نظیر عفونت، سرطان و یا بیماری­های خودایمنی دیگر افزایش نشان می­دهد.
  • اندازه­ گیری پروتئین­های کمپلمان خون: زمانی که لوپوس فعال می­باشد، سطح خونی پروتئین های کمپلمان (جزو پروتئین های محلول سیستم ایمنی بدن) بدلیل مصرف در شرایط التهابی با کاهش مواجه می­شود.
  • تست آنتی­بادی ضد هسته­ای(Antinuclear Antibody; ANA): بسیاری از مبتلایان به لوپوس، واجد این آنتی بادی در سرم خود می­باشند. با این وجود، در موارد دیگری غیر از لوپوس نیز ANA مثبت می­شود که از جمله آنها می توان به عفونت­ها و دیگر بیماری­های خودایمن و حتی برخی از افراد سالم اشاره نمود.
  • آنتی بادی های دیگری نظیر Anti-DNA، Anti-Sm ، Anti-RNP ، Anti-Ro و Anti-La نیز در سرم بیماران لوپوسی یافت می­شود که اختصاصی تر هستند؛ اما در همه افراد لوپوسی مثبت نبوده و یا همه افراد مثبت، به لوپوس مبتلا نمی­باشند.
  • تست آنتی کاردیولیپین: آنتی کاردیولیپین(آنتی فسفولیپید)، آنتی بادی است که در صورت افزایش آن در سرم، خطر لخته شدن خون و سقط جنین در زنان باردار مبتلا به لوپوس افزایش می­یابد.
  • تست های ارزیابی عملکرد کبد و کلیه: لوپوس می تواند عملکرد کبد وکلیه را تحت تأثیر قرار دهد. تست های خونی بیوشیمی جهت ارزیابی عملکرد این اندام­ها موجود می­باشد.
  • تست های سنجش ادرار (Urinalysis): در صورتیکه لوپوس کلیه را مبتلا سازد، ارزیابی نمونه ادرار ممکن است افزایش سطح پروتئین ( افزایش پروتئین تام ) و یا حضور گلبول­های قرمز را نشان دهد.

ب: تست های تصویربرداری

 زمانی که پزشک معالج در بیماران لوپوسی به درگیری قلب یا ریه­ها مشکوک شده باشد، تقاضای تست های تصویربرداری می نماید:

  • رادیوگرافی اشعه X قفسه سینه (Chest X ray): تهیه تصویر رادیوگرافی ساده از قفسه سینه ممکن است سایه های غیر طبیعی را در ریه نشان دهد که بدلیل تجمع مایع و یا التهاب در آن بوجود می­آید.
  • اکوکاردیوگرام(Echocardiogram) یا تست اکو: از این تست برای ارزیابی وضعیت دریچه­ها و سایر بخش های قلب استفاده می­شود.

ج: بیوپسی

 با توجه به اینکه آسیب کلیه توسط لوپوس به فرم­های مختلف اتفاق می­افتد و درمان هرکدام متفاوت می­باشد، لذا گاهی لازم است بخش کوچکی از کلیه برداشته شده (بیوپسی) و بررسی شود تا نحوه آسیب جهت تعیین نوع درمان مشخص گردد. گاهی بیوپسی پوست نیز جهت تأیید تشخیص ابتلا پوست به لوپوس مورد نیاز می­باشد.

درمان

 درمان لوپوس بسته به علایم بیماری ، سابقه بیمار، تست های آزمایشگاهی و تصویربرداری و تصمیم پزشک معالج انجام می­شود. هیچ دارویی برای درمان قطعی لوپوس شناسایی نشده است و درمان های موجود عمدتا برای کنترل بیماری استفاده می­شوند:

  • داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی (NSAIDs:( NSAID های بدون نسخه شامل ناپروکسن سدیم و ایبوبروفن برای درمان درد ، تورم و تب مرتبط با لوپوس مورد استفاده قرار می­گیرند. NSAIDهای قوی­تر نیز در دسترس هستند. عوارض جانبی NSAID ها شامل خونریزی معده، مشکلات کلیوی و افزایش خطر بروز مشکلات قلبی می­باشند.
  • داروهای ضد مالاریا: داروهای موجود برای درمان مالاریا نظیر هیدرکسی کلروکین، با تأثیر بر روی سیستم ایمنی سبب کاهش احتمال فعال شدن لوپوس می­گردند. عوارض جانبی آن شامل ناراحتی معده و بندرت آسیب شبکیه چشم می­باشد.
  • کورتیکواستروئیدها: پردنیزون(Prednisone) و دیگر انواع کورتیکواستروئیدها می توانند از التهاب ناشی از لوپوس جلوگیری نمایند. دوزهای بالای استروئید مانند متیل پردنیزولون، اغلب جهت کنترل وخامت بیماری به هنگام ابتلای مغز و کلیه ها استفاده می­شود. عوارض جانبی شامل افزایش وزن، کبود شدن آسان و پوکی استخوان، افزایش فشار خون، دیابت و افزایش خطر ابتلا به عفونت های مختلف می­باشد.
  • داروهای سرکوب کننده ایمنی (Immunosuppressants): این داروها سیستم ایمنی را سرکوب کرده و در موارد شدید لوپوس مفید می­باشند. از این داروها می توان به آزاتیوپرین(Azathioprine) و متوترکسات(Methotrexate) اشاره نمود. عوارض جانبی بالقوه شامل افزایش خطر عفونت، آسیب کبدی، کاهش باروری و افزایش خطر ابتلا به سرطان می­باشد.
  • داروهای زیستی(Biologics): دارویی تحت عنوان Belimumab (یک نوع آنتی بادی مونوکلونال) وجود دارد که بصورت درون وریدی (v) تجویز شده و برای درمان علایم لوپوس مورد استفاده قرار می گیرد. عوارض جانبی آن شامل حالت تهوع، اسهال، ابتلا به عفونت و بندرت افسردگی می­باشد. در موارد مقاوم به درمان لوپوس از یک داروی زیستی دیگر به نام Retuximab ( یک نوع آنتی بادی مونوکلونال) استفاده می­شود. این دارو با اتصال به لنفوسیت های B ( سلول های تولید کننده آنتی بادی در بدن) سبب مرگ این سلول ها و تخفیف علایم بیماری می­شود. عوارض جانبی شامل واکنش آلرژیک به تزریق وریدی و همچنین افزایش ابتلا به عفونت ها (بدلیل کاهش لنفوسیت های B ) می­باشد.

سبک زندگی و درمان های خانگی

برای بهبود کیفیت زندگی در بیماران لوپوسی، توجه به نکات زیر توصیه می­شود:

  • مراجعه به پزشک معالج در فواصل زمانی منظم: چک آپ منظم شرایط و وضعیت بیمار توسط پزشک به جای مراجعه هنگام تشدید علایم بالینی، باعث می­شود که پزشک بتواند بموقع فعال شدن بیماری را کنترل نماید.
  • انجام احتیاط های لازم در ارتباط با نورخورشید: با توجه به تأثیر نور فرابنفش خورشید در آغاز و یا عود علایم بیماری، استفاده از کلاه و پیراهن آستین بلند مؤثر می باشد. کاربرد ضدآفتاب با فاکتور حفاظت از نورخورشید (SPF) حداقل ۵۵ نیز در فضای بیرون توصیه می­شود.
  • ورزش منظم: باعث تقویت استخوان­ها، کاهش خطر حملات قلبی و ارتقای سلامت عمومی بدن می گردد.
  • عدم مصرف سیگار
  • مصرف رژیم غذایی سالم: در یک رژیم غذایی سالم، تأکید بر استفاده از میوه­ها، سبزیجات و غلات می­باشد. گاهی اوقات یکسری پرهیزهای غذایی بخصوص به هنگام ابتلا به فشار خون، آسیب کلیوی و یا مشکلات گوارشی توصیه می­شود.
  • مشورت با پزشک در خصوص استفاده از مکمل های ویتامین D و کلسیم: برخی از مطالعات نشان می­دهد که در افراد مبتلا به لوپوس، استفاده از مکمل ویتامین D می­تواند مفید واقع شود. همچنین استفاده از مکمل کلسیم (۱۲۰۰ تا ۱۵۰۰ میلی گرم روزانه) در تقویت استخوان­ها حائز اهمیت می­باشد.

داروهای جایگزین

درمان های جایگزینی که مفیدتر از داروهای مورد استفاده در درمان لوپوس باشند، شناسایی نشده است. هرچند برخی از مواد دارویی را می توان با مشورت پزشک معالج مصرف نمود. تعدادی از این داروهای مکمل عبارتند از:

  • دهیدرو اپی آندرسترون (DHEA): بکار بردن این هورمون در رفع خستگی و درد عضلانی مفید است. DHEA میتواند باعث ایجاد آکنه در خانم ها شود.
  • روغن ماهی: این مکمل حاوی اسیدهای چرب اُمگا-۳ است که برای افراد مبتلا به لوپوس مفید و مؤثر می­باشد. عوارض جانبی آن شامل ایجاد حالت تهوع و مزه نامطبوع ماهی در دهان است.
  • طب سوزنی(Acupuncture): در این درمان از سوزن های بسیار نازک که در زیر پوست وارد می­شوند، استفاده می­گردد. درمان مزبور می تواند در بهبود درد عضلانی مفید واقع شود.

این مقالات تالیفی گروه محققین آزمایشگاه سیمرغ هستند و حقوق معنوی برای این آزمایشگاه محفوظ است.

بدون نظر

درج دیدگاه شما

دو × یک =